Fenilalanin dan Fenilketonuria

    Tempo hari, saya pernah diberi produk makanan satu pak dalam kemasan plastik dan begitu saya lihat komposisinya, saya kaget. Disitu ada tertulis bahwa mengandung fenilalanin tidak cocok untuk penderita fenilketonuria. Saya gak ngerti yang dimaksud dengan penderita fenilketonuria dan saya cari cari refereinsi yang mendukung. Oleh karenanya, saya ingin sharing nih melalui blog ini tentang serba-serbi fenilalanin dan fenoketonria. 

Tahukah kamu?

    Fenilalanin merupakan asam amino yang merupakan penyusun dari protein. Fenilalanin ini bisa terbilang spesial karena Ia merupakan salah satu dari 20 asam amino yang bersifat esensial, artinya  tidak bisa dibuat oleh tubuh. Oleh karena itu, asam amino ini perlu didapatkan dari makanan dan minuman sehari-hari seperti yang ada di telur, susu, oat, lentils, pisang, ragi, almond, keju dan daging. Di dalam tubuh sendiri, fenilalanin berfungsi sebagai pembentuk molekul protein yang digunakan untuk membangun otot, mengontrol pigmen kulit, mengurangi efek parkinson dan berperan sebagai salah satu pemberi energi tubuh, sebesar  empat kalori. Saat ini, fenilalanin sedang dikembangkan untuk obat anti-depresan karena berpotensi sebagai anti depresan (Akram, 2020). 

    Hal ini menjadi berbeda, ketika fenilalanin dikonsumsi oleh penderita fenilketonuria. Mengapa? Di dalam tubuhnya, penderita fenilketonuria tidak memiliki cukup enzim pemecah/ pemetabolisme fenilalanin, yaitu fenilalanin hidroksilase agar diubah menjadi tirosin. Akibatnya, femilalanin akan menjadi terakumulasi di dalam darah dan sel-sel syaraf, lama kelamaan dapat bersifat racun. Diketahui lethal dose 50 (LD50) D fenilalanin di tikus murine lebih dari 10 g /kg, artinya  sebesar lebih dari 10 g/kg dosis nya akan menyebabkan tewasnya hewan uji sebesar 50%. Penderita fenilketonuria dicirikan sebagai memiliki aroma tubuh yang tidak sedap, rambut yang tipis, hiperaktif dan kulit yang berwarna terang. 

        Lalu, timbullah pada pertanyaan berikutnya, apakah fenilketonuria ini bisa disembuhkan? Menurut dr. Makharim dari halodoc, fenilketonuria tidak dapat disembuhkan. Namun, dampak yang ditimbulkan dapat diringankan, dengan cara mengontrol kandungan fenilalanin di dalam tubuh. Menurut Arkam (2020), penderita fenilketonuria tidak boleh mengonsumsi produk pangan seperti Pizza, es krim, yogurt, keju, susu, biskuit, kacang-kacangan. Namun, boleh mengonsumsi  jeruk, melon, seledri, dan wortel. Siloam hospital (2023) menambahkan bahwa  penderita fenilketonuria perlu menjalankan pola makan rendah protein dan mengurangi konsumsi pemanis buatan. Nurminati & Gusmarwani (2020) menambahkan bahwa beberapa pemanis buatan seperti aspartam mengandung asam amino esensial fenilalanin. Selain itu, aspartam juga merupakan bentuk metil ester dari L-aspartil F-fenilalanin. 

    Metabolisme langka yang ditemukan sejak tahun 1934,  terjadi karena adanya mutasi pada gen, lebih tepatnya pada kromosom 12 dan dideteksi ketika bayi berusia tiga hingga enam bulan. Kedua orang tua yang menderita fenilketonuria akan mewariskan fenilketonuria ke anaknya, akan tetapi bila hanya salah satu orang tua saja maka anak akan membawa gen fenilketonuria. 

Semoga bermanfaat ya.

Daftar pustaka

Akram, M., Daniyal, M., Ali, A., Zainab, R., Shah, S. M. A., Munir, N., & Tahir, I. M. (2020). Role of phenylalanine and its metabolites in health and neurological disorders. In Synucleins-Biochemistry and Role in Diseases. IntechOpen.

Cw, N. Fenilketonuria. https://www.academia.edu/28742695/FENILKETONURIA. Diakses tanggal 21 November 2023. Pukul 19:09

Makharim, F. Fenilketonuria. https://www.halodoc.com/kesehatan/fenilketonuria. halodoc

Nurmianti, L., & Gusmarwani, S. R. (2020). PENENTUAN LETHAL DOSE 50%(LD50) PESTISIDA NABATI DARI CAMPURAN BUAH BINTARO, SEREH, BAWANG PUTIH, LENGKUAS (Variabel Waktu Pemasakan Dan Ratio Masing-Masing Bahan). Jurnal Inovasi Proses, 5(1), 22-26.

Tim Medis Siloam Hospital. (2023). :/Fenilketonuria - Penyebab, Gejala, dan Penanganannya. /www.siloamhospitals.com/informasi-siloam/artikel/apa-itu-fenilketonuria

Sumartini, I. E., Wisnuwardhani, H. A., & Rusdi, B. (2015). Studi Paparan Pemanis Buatan Aspartam Pada Minuman Ringan yang Dikonsumsi Siswa/I SMP Negeri 1 Cimaung Kabupaten Bandung dengan Menggunakan Metode Food Frequency Questionnaire. Prosiding Farmasi, 121-127.